Лечение эпендимомы головного мозга

Эпендимома головного мозга является первичной опухолью центральной нервной системы, развивающейся из клеток эпендимальной выстилки. Составляет примерно 3-5% всех образований ЦНС у взрослых и до 16% у детей, занимая третье место по частоте встречаемости в детском возрасте после астроцитом и медуллобластом.

Классификация

Всемирная организация здравоохранения разделяет новообразования данного типа на 4 группы:

1. Субэпендимома (grade I): развивается из субэпендимальной глии, обычно находится в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка. Растет медленно, обладает низкой степенью злокачественности, в связи с этим отдаленные прогнозы лечения относительно благоприятные. К этой разновидности опухолей относятся субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома и эпендимоглиома.
2. Миксопапиллярная эпендимома (grade I): локализуется в области конуса спинного мозга, отличается медленным ростом. При своевременной диагностике и лечении исход заболевания благоприятный.
3. Истинная («классическая») эпендимома (grade II): наиболее распространенный вид опухоли эпендимы, располагается в желудочковой системе. Обладает средней степенью злокачественности, так как имеет признаки агрессивного течения и часто рецидивирует.
4. Анапластическая эпендимома (grade III): локализуется в области задней черепной ямки. Отличается стремительным ростом и метастазированием по ликворному пространству, прорастает в соседние анатомические области. Прогноз неблагоприятный.

О степени злокачественности судят по гистологическому исследованию. Оцениваются такие морфологические изменения, как: разрастание клеток эндотелия, их способ деления, атипичность ядер и наличие некроза. Внешне эпендимомы головного мозга имеют сероватый или красный цвет, неоднородное строение, мягкую консистенцию.

Возрастные различия

Эпендимома чаще встречается у детей младше 5 лет, составляя около трети всех опухолей головного мозга в детском возрасте. Причем, в отличие от взрослых, в большинстве случаев является злокачественной, и чем младше ребенок, тем хуже прогноз.

Субэпендимома и миксопапиллярная эпендимома обычно диагностируются в старшей возрастной группе, преобладает локализация в спинномозговом канале.

По частоте возникновения имеется незначительный перевес в сторону мужского пола.

Факторы, предрасполагающие к возникновению опухолевого процесса

Точные причины, влияющие на возникновение эпендимом, пока не установлены. Обсуждается роль полиомавируса SV40, гиповитаминоза матери во время беременности, связь с нейрофиброматозом 2 типа. Однако можно выделить общие факторы риска, способствующие развитию новообразований:

• наследственность;
• действие на организм канцерогенов, ионизирующего излучения;
• инфицирование вирусами герпеса, папилломавирусом;

В группе риска возникновения опухоли пациенты с иммунодефицитными состояниями, а также имеющие в анамнезе онкологические заболевания.

Локализация

В 60% случаев опухоль расположена субтенториально (под мозжечковым наметом): в IV желудочке в области задней черепной ямки. Оттуда она прорастает в мозжечок, ствол и верхний шейный отдел спинного мозга.

Остальные 40% приходятся на супратенториальный рост (над наметом мозжечка). Эпендимома развивается из выстилки боковых и третьего желудочков, имеет продолженный рост в ствол мозга и четвертый желудочек.

Клиническая картина

Симптомы заболевания зависят от первичного очага развития объемного образования, а также путей метастазирования.

1. В случае блока эпендимомой путей оттока ликвора повышается внутричерепное давление. У пациентов возникают жалобы на тошноту, рвоту, головокружение, шаткость походки, нечеткость зрения, головную боль давящего или распирающего характера.
2. Нарушение функции черепно-мозговых нервов (ЧМН) развивается при прорастании новообразования в ствол головного мозга с разрушением ядер ЧМН, либо околостволовые цистерны. В таких случаях наблюдается поражение лицевого, преддверно-улиткового, языкоглоточного, подъязычногонервов.
3. При расположении опухолевого процесса в области боковых желудочков и его распространении в белое вещество развиваются параличи и парезы конечностей, нарушается чувствительность. Наблюдаются эпилептические приступы, психические расстройства и галлюцинации.

Эпендимома у детей может проявляться увеличением окружности головы из-за гидроцефалии.

Способы диагностики

Основной метод диагностики — это магнитно-резонансная томография спинного и головного мозга с контрастированием гадолинием в режимах T1 и T2. Опухоль хорошо накапливает контрастное вещество, чаще негомогенно, иногда в ней обнаруживаются кальцификаты.

После удаления объемного образования проводятся гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования. Также выполняется анализ спинномозговой жидкости на опухолевые клетки.

Лечение

Используются следующие методы:

1. Хирургическое лечение эпендимомы служит первичным и основным способом терапии. От радикальности вмешательства зависит дальнейший исход заболевания. Тотальная резекция даже с нарастанием неврологического дефицита лучше, чем субтотальная или частичная без прогрессирования симптоматики.

   Опухоль часто располагается в задней черепной ямке, доступ к данной области затруднен. Поэтому нередки ситуации, когда полное удаление эпендимомы невозможно. В этом случае устанавливается шунт, через который обеспечивается отток спинномозговой жидкости. Шунтирование способствует уменьшению внутричерепного давления и облегчению состояния больного.

2. Лучевая терапия наиболее действенна при анапластических эпендимомах головного мозга после субтотальной резекции. При диссеминации опухоли по ликворопроводящим путям проводится краниоспинальное облучение.

   В некоторых случаях альтернативой хирургической операции может являться стереотаксическая радиохирургия с использованием установки «Гамма-нож». Чаще используется для воздействия на субэпендимому и миксопапиллярную эпендимому, метастазы анаплстической эпендимомы.

3. Химиотерапия позволяет замедлить продолженный рост злокачественной опухоли. Выполняется в комплексе с лучевой терапией, либо, как единственный вариант лечения. Существуют схемы интратекального введения препаратов (внутрь позвоночного канала, под оболочки спинного мозга), либо внутрижелудочкового введения препаратов с использованием специальных систем доставки.

   Учитывая сложность операции, всегда существует вероятность интра- и послеоперационных осложнений, которые не зависят от квалификации нейрохирурга.

Показания и противопоказания к оперативному вмешательству

Абсолютным показанием к проведению экстренной операции служит нарастание внутричерепной гипертензии с признаками вклинения и дислокации головного мозга. Способ операции и объем резекции определяется нейрохирургом. Также срочное хирургическое лечение эпендимомы проводится в случае непосредственной угрозы утраты важной функции, например, зрения. 

Операция противопоказана в случае терминального состояния больного. Если опухоль недоступна для удаления, вследствие локализации, либо распространенности процесса.

Кроме того, учитывается мнение самого пациента и/или его родственников.

Послеоперационная реабилитация

Основной целью реабилитации является адаптация больного к новому образу жизни. Раннее начало восстановления при отсутствии противопоказаний снижает риск инвалидизации, улучшает навыки самообслуживания. Используется следующий комплекс мероприятий:

• физиотерапия;
• кинезиотерапия;
• массаж; 
• лечебная физкультура;
• занятия с логопедом;
• психологическая помощь.

  Программа занятий разрабатывается индивидуально.

Наблюдение, отдаленные прогнозы и вероятность рецидива

В случае тотального удаления эпендимомы и проведения последующей лучевой терапии 5-летняя выживаемость у взрослых составляет почти 80%, у молодых пациентов 20-30%.

Контрольные обследования (МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением) осуществляются не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых двух лет наблюдения. Далее при отсутствии данных за прогрессирование — не реже 1 раза в полугодие.

Рецидив заболевания возникает более чем у трети больных. Рецидивы бываютлокальными, либо в виде метастатического процесса по оболочкам головного и спинного мозга и наблюдаются в течение первых 2-3 лет. При наличии показаний может быть рассмотрен вариант повторного хирургического лечения и/или лучевая терапия, химиотерапия. Возможно появление отдаленных метастазов через десятилетия.

Любое новообразование головного мозга требует незамедлительного обращения к врачу, поскольку даже доброкачественная опухоль может привести к летальному исходу. Выявление заболевания на ранних стадиях повышает шансы на положительный прогноз и вероятность последующего возвращения к полноценной жизни. Народные методы и самолечение категорически не рекомендуются, так как время, необходимое для эффективного оперативного вмешательства, может быть безвозвратно упущено.

В клинике «Axis» ведут прием квалифицированные врачи-нейрохирурги с большим опытом работы, а также врачи-онкологи. Большинство докторов имеют ученую степень кандидата наук. Наши специалисты помогут выставить точный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения эпендимомы в соответствии с международными стандартами.

Данный материал носит информационный характер и не являются медицинскими рекомендациями. Следует обратиться на консультацию к специалисту.